左卡尼汀口服溶液 (10ml:1g)*10支

口服，餐時服用。
成人
對于體重為50kg的個體，左卡尼汀的推薦劑量為1～3g/天，即10～30ml左卡尼汀口服溶液。在從臨床和生化角度考慮病人可能獲益的情況下，及在謹慎用藥的原則下，才可考慮更高的劑量。起始劑量應(yīng)為1g/天（10ml/天），根據(jù)耐受性和治療反應(yīng)緩慢提高治療劑量。用藥后的監(jiān)測包括定期的血液化學檢查、生命體征檢查、血漿卡尼汀濃度測定和總體臨床狀態(tài)的監(jiān)控。
嬰幼兒和兒童
嬰幼兒和兒童用藥的推薦劑量為50～100mg/kg/天，即0.5～1ml/kg/天的左卡尼汀口服溶液。臨床和生化角度考慮需要較高劑量時應(yīng)謹慎。起始劑量應(yīng)為50mg/kg/天，根據(jù)耐受性和治療反應(yīng)的評價緩慢提高治療劑量，最高不得超過3g/天（30ml/天）。用藥后的監(jiān)測包括定期的血液化學檢查、生命體征檢查、血漿卡尼汀濃度測定和總體臨床狀態(tài)的監(jiān)控。
左卡尼汀口服溶液可單獨服用，或溶解于其他飲品或液態(tài)食物中服用。每日用藥過程中應(yīng)合理安排用藥間隔時間（每3～4小時一次），餐間或餐后服用最佳，口服用藥過程中應(yīng)緩慢地小口吞服以達到最大程度的耐受。

孕婦:
在大鼠和家兔進行的生殖毒性研究中，采用的劑量高達人體劑量的3.8倍(根據(jù)體表面積的用藥量)，無證據(jù)表明左卡尼汀有損害生育力的作用或?qū)μプ挟a(chǎn)生危害。但是，本品未在孕婦中進行足夠和設(shè)計完善的對照研究。
由于動物生殖毒性研究的結(jié)果并不完全適用于人體，因此，對于妊娠期婦女，只有在確實必要時方可使用本品。
哺乳期婦女:
目前還未在哺乳期婦女中進行左卡尼汀補充療法的研究。
在乳牛中進行的研究表明，隨著外源性左卡尼汀的補充，牛乳中左卡尼汀的濃度也有提高。因此，在考慮是否對哺乳期婦女進行左卡尼汀補充治療時，應(yīng)權(quán)衡兒童過量攝入卡尼汀可能帶來的風險與左卡尼汀補充療法給母親帶來的治療受益，考慮停止哺乳或停止左卡尼汀治療。

藥理作用:臨床藥理:
左卡尼汀是哺乳動物能 量代謝環(huán)節(jié)中必不可少的一種天然物質(zhì)。左卡尼汀可促進長鏈脂肪酸進入細胞線粒體，為脂肪酸氧化和隨后的能量產(chǎn)生過程運送底物。除大腦外，人體所有組織均以脂肪酸作為能量來源，尤其在骨骼肌和心肌細胞中，脂肪酸是主要的能量來源。
原發(fā)性系統(tǒng)性卡尼汀缺乏癥表現(xiàn)為血漿、紅細胞和/或組織中左卡尼汀的濃度降低。雖然目前仍未能區(qū)分哪些癥狀就是由左卡尼汀缺乏引起，哪些癥狀是因有機酸血癥所引發(fā)的，但兩者所引起的癥狀都可能在左卡尼汀治療后改善。文獻報道指出，在因脂肪酸和/或特定有機酸代謝異常而出現(xiàn)?；o酶A酯類生物積累的患者中，卡尼汀能促進過量有機酸或脂肪酸的排泄。
繼發(fā)性卡尼汀缺乏癥由先天性代謝缺陷所導致?？嵬】蓽p輕因先天性代謝異常所致水的有毒有機酸的蓄積，上述癥狀可見于戊二酸尿癥I型、甲基丙二酸尿癥、丙酸血癥和中鏈?！觉；o酶A脫氫酶缺乏癥。在這些患者中，因體內(nèi)?；o酶A化合物蓄積導致中間代謝位中斷，而發(fā)生自身中毒。隨后?；o酶A化合物水解形成其游離酸，從而導致酸中毒，并可能危及生命。左卡尼汀通過形成?；嵬〉姆绞?，清除體內(nèi)的酰基輔酶A化合物，而酰基左卡尼汀則能快速的被排泄。從生化角度而言,卡尼汀缺乏癥是指血漿中游離卡尼汀濃度異常降低，出生一周后濃度低于20μmol/L,并伴有組織和/或尿液中游離卡尼汀濃度降低。此外，卡尼汀缺乏癥還可能出現(xiàn)血漿中?；嵬?左卡尼汀濃度比例高于0.4,或尿液中?；嵬舛犬惓Ｔ龈?。早產(chǎn)兒和新生兒中的繼發(fā)性卡尼汀缺乏癥是指血漿卡尼汀濃度低于年齡對應(yīng)的正常濃度。
致癌作用、致突變作用以及對生育力的損傷：
在鼠傷寒沙門氏桿菌、釀酒酵母菌和粟酒裂殖酵母菌中進行的致突變試驗表明左卡尼照汀并無致突變作用。未進行長期動物試驗以評價左卡尼汀的致癌作用。

健康成年男性志愿者給予左卡尼汀口服溶液，每天兩次，每日2g，用藥4天后，最大血漿濃度(Cmax) 約為80umol/L, 達峰時間(Tmax) 為3.3小時。左卡尼汀口服溶液給藥后，采用內(nèi)源性左卡尼汀血漿濃度校正，左卡尼汀的絕對生物利用度為15.9士4.9％。
按20mg/kg的劑量，在3分鐘內(nèi)緩慢靜脈注射后，血漿左卡尼汀符合二室模型。單次那靜脈給藥，在0~ 24小時內(nèi)，大約76％左卡尼汀經(jīng)尿排出。不計內(nèi)源性左卡尼汀，血漿左薩卡尼汀的平均分布半衰期為0.585小時，平均終末清除半衰期為174小時，總的人體清除率平均為4.0L/小時， 左卡尼汀不與血漿蛋白或白蛋白結(jié)合。
左卡尼汀的主要代謝產(chǎn)物為三甲胺-N-氧化物(主要見于尿液中，占給藥劑量的8％~49％)和[3H]-γ-丁基甜菜堿(主要見于糞便中，占給藥劑量的0.44％~45％)。左卡尼汀中通過尿液排泄的量約為給藥劑量的4％~8％，通過糞便排泄的總卡尼汀量則不足給藥劑量的1％。